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橋腦神經膠細胞瘤 Pontine Glioma

文/慧耕、室澧、筠嵐、宇超、定義

　　

橋腦是腦幹的一部份，腦幹的組成由上而下依序是中腦(midbrain)、橋腦(pons)、延腦(medulla oblongata)，其內涵蓋多種神經膠細胞與神經纖維。橋腦神經膠細胞瘤(pontine glioma)是一發生在橋腦的神經膠細胞腫瘤(glioma)。

分類

神經膠細胞腫瘤依據其細胞種類可分為：
1. 室管膜細胞(ependymal cells)－造成的室管膜瘤(ependymoma)
2. 星狀細胞(astrocyte)－造成的星狀細胞瘤(astrocytoma)
3. 寡樹突細胞(oligodendrocyte) －造成的寡樹突細胞瘤(oligodendrocytoma)
4. 不同種類神經膠細胞混合的神經膠細胞瘤(Mixed glioma)

致病原因

　　致病原因目前仍不明確(unknown)

流行病學

瀰漫型內因性橋腦神經膠細胞瘤(diffuse intrinsic pontine glioma, DIPG)
1. 佔孩童時期中樞神經系統(CNS)腫瘤的10-15%
2. 被診斷出的中位數年齡是5-9歲，但可以發生在任何年齡的小孩身上。
3. 發生在男孩與女孩沒有明顯的區別，且在成人中較少。

臨床症狀

1. 眼球運動、顏面表情、語言、咀嚼與吞嚥等出現障礙(Cranial nerve palsies)
2. 上、下肢的肢體無力(weakness of arms & legs)
3. 走路與運動協調出現障礙
4. 頭痛、嘔吐、意識模糊等顱內壓升高的臨床症狀(<10%)

診斷

　　目前主要依靠電腦斷層(CT)與磁振造影(MRI)診斷與分類腦幹的腫瘤。因解剖位置與其重要的生理功能，使生物活體檢驗(biopsy)相對困難與危險。(詳細見影像學診斷)

治療

1. 放射線治療(Radiotherapy)
2. 化學治療(Chemotherapy)
3. 皮質類固醇治療(Corticosteroid)
4. 因為橋腦重要的生理功能，手術切除(Resection)對於擴散型橋腦神經膠細胞瘤是非常危險的。除非臨床症狀或影像學是不典型的(atypical)，否則一般不建議手術(Surgery)。